Врожденная глаукома

Глаукома — заболевание глаз, при котором внутриглазное давление повышается выше приемлемых для организма человека значений постоянно или периодически. Это приводит к развитию дефектов поля зрения, снижению его остроты, атрофии зрительного нерва и слепоте. Заболевание может развиться в любом возрасте, в том числе иногда бывает врожденным.

Что такое врожденная глаукома?

Врожденная глаукома — офтальмологическое заболевание, при котором нарушается естественный отток внутриглазной жидкости. Скопление этой жидкости в глазу повышает внутриглазное давление, растягивает нежную оболочку детского глазика. При этом структуры глаза деформируются, а зрительный нерв страдает от недостаточного питания.

Врожденная глаукома встречается крайне редко — в среднем среди 30 тысяч новорожденных ее диагностируют 1 раз. Однако при отсутствии правильного лечения она способна привести к ранней потере зрения, которая является необратимой.

Формы врожденной глаукомы

Врожденная глаукома может быть как самостоятельным заболеванием, когда структуры глаза поражены сами по себе, так и проявлением других тяжелых, часто наследственных, заболеваний.

Гидрофтальм, или простая врожденная глаукома

Болезнь проявляется и его можно диагностировать уже у младенцев до 1 года. Это наиболее распространенная форма врожденной глаукомы, встречающаяся в 80%.

 В комбинации с аномалиями развития глаза — синдром Стерджа-Вебера-Крабе

В таком случае глаукома возникает не как самостоятельное заболевание, а связана с воспалительными процессами, протекающими в мозгу, коже лица, верхнечелюстной и глазной ветвях тройничного нерва. Заболевание встречается у 1 человека из 50 тысяч.

В комбинации с системной врожденной патологией — микрофтальм, синдромы Марфана, Маркезани, Рубинштейна — Тейби

Как и в предыдущем случае, нарушения функционирования глаза, провоцирующие прогрессирование глаукомы, вызваны развитием наследственных заболеваний, возникающих из-за мутации генов, наследственных патологий и других рассогласований в работе органов и систем.

Разновидности врожденной глаукомы

В 75% случаев патология развивается на обоих глазах. Реже заболеванию подвержен только один глаз. Как правило, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы, когда дестабилизация работы глаза происходит из-за нарушения функций его дренажной системы. При этом поле зрения нарушается постепенно, но необратимо.

По характеру течения заболевания различают:

• Типичное течение — глаукомный процесс ярко проявляется на 3–4 месяце жизни младенца. Он сопровождается светобоязнью, блефароспазмом.
• Доброкачественное — характерный глаукомный процесс можно диагностировать между первым и вторым годами жизни ребенка, при этом глаза увеличиваются незначительно.
• Злокачественное — при рождении ребенка глаукома находится на последних стадиях, в течение первых двух месяцев жизни активно развивается гидрофтальм.
• Абортивное — стабилизация внутриглазного давления происходит спонтанно, «сама по себе». При этом развитие глаукомы прекращается.

Признаки и причины

К причинам врожденной глаукомы относятся:

• генетическая предрасположенность;
• заболевания, травмы плода в период эмбрионального развития;
• отклонения развития плода, вызванные патологическим состоянием организма матери, в особенности на ранних сроках;
• инфекционные заболевания, которыми переболела мать в процессе беременности: сифилис, полиомиелит, краснуха, паротит;
• отравления, алкоголизация организма матери при беременности;
• воздействие радиации, ионизирующего излучения.

Ключевые клинические признаки, по которым можно судить о наличии заболевания:

• стойкое повышение внутриглазного давления;
• увеличение диаметра лимба роговицы;
• постоянно отекшая, мутная роговица;
• разрывы или трещины десцеметовой мембраны;
• наличие дефектов эндотелия;
• углубление передней камеры более чем на 3,5 мм;
• истончение склеры, которая выпячивается в виде стафиломы;
• значительное увиличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;
• атрофия радужной оболочки, зрительного нерва.

Диагностические признаки выражаются асимметрично. Клиническая картина проявляется:

• Светобоязнью, слезотечением.
• Блефароспазмом.
• Периодическими затуманиваниями роговицы, ее отечностью. На более поздних стадиях роговица выраженно мутнеет.
• Снижением остроты зрения.
• Болями в глазах, на которые ребенок реагирует плачем, капризами, отсутствием сна.

Развитием глаукомы могут сопровождаться пороки сердца, микроцефалия, глухота, катаракта, серия врожденных дефектов и аномалий развития других органов. Родителям следует быть чрезвычайно внимательными, поскольку заболевание, как правило, сопровождается жалобами и приобретает явно выраженные диагностические признаки на поздней стадии, когда эффективную помощь уже оказывать крайне сложно.

Врожденная глаукома: специфика лечения

Это заболевание лечится медикаментозным и хирургическим путем.

Медикаментозная терапия направлена на:

• понижение показателей внутриглазного давления путем применения комплекса гипотензивных средств, разрешенных пациентам конкретного возраста;
• недопущение образования грубых рубцов, которые могут возникнуть в результате операции;
• укрепление зрения, сохранение работоспособности зрительного аппарата за счет применения нейротрофических препаратов;
• укрепление организма в целом за счет применения витаминно-минеральных комплексов, ЛФК, специальным образом подобранной физической активности;
• устранение повышенной чувствительности к чужеродным веществам, в частности вызывающим аллергическую реакцию.

Хирургическая терапия направлена на создание условий для оптимального оттока внутриглазной жидкости. Это достигается путем:

• Дренирования угла передней камеры, позволяющим стабилизировать глаукоматозный процесс, нормализовать внутриглазное давление.
• Трабекулотомии. Эта методика применяется при высоких степенях помутнения роговицы. Для улучшения оттока внутриглазной жидкости рассекают трабекулу.
• Трабекулэктомии. При этом часть трабекулы вовсе удаляют.
• Комбинации трабекулотомии и трабекулэктомии.
• Гониотомии. Методика эффективна, когда заболевание диагностировано на ранних стадиях. Во время хирургического вмешательства участок угла передней камеры рассекают через роговицу. Вероятность успешного излечения в таком случае достаточно высокая — около 85%.

Статистика утверждает, что своевременно начатая терапия врожденной глаукомы у детей от 2 месяцев до 1 года в 90% случаев приводит к успеху. Докторам удается успешно регулировать показатели внутриглазного давления, поэтому маленькие пациенты получают возможность отлично видеть. Поэтому при малейших подозрениях на наличие глаукомы ребенка нужно внимательно обследовать у специалистов. Запишитесь на прием, и пусть ваши дети будут здоровы!